Симптомы аллергического васкулита. Васкулит и цистит


Васкулит. Основные причины васкулита. Стандартные и специфические симптомы васкулита. Правильная диагностика, профилактика и методы лечения васкулита.

Васкулит – это группа полиэтиологических заболеваний, в основе которых лежит воспаление некрупных кровеносных сосудов. Воспалительный процесс, происходящий в сосудах, приводит к тому, что со временем они теряют свою первозданную упругость, эластичность и становятся ломкими. Васкулит может настигнуть человека в любом возрасте, одни виды заболевания чаще регистрируются у молодых, а другие присущи для более взрослого населения.

Большая часть васкулитов ограничивается поражением сосудов одного органа или ткани. Нередко васкулит затрагивает поверхностные сосуды кожи, мозга, глаз и некоторых других органов. Существуют и такие виды заболевания, которые охватывают сразу несколько систем организма, нанося ему немалый вред. Васкулиты, затрагивающие жизненно важные органы человека, нуждаются в срочном лечении, поскольку могут крайне негативно сказываться на основных функциях данных органов.

Васкулит бывает первичным и вторичным. Первичный тип является самостоятельным заболеванием, второй – развивается как осложнение при других патологиях.

Причины васкулита

Этиология первичного васкулита очень часто остается невыясненной, и медикам остается лишь предполагать о тех причинах, которые могли дать толчок патологическому процессу и привести к воспалению сосудов. В качестве возможных причин развития первичных васкулитов рассматривается влияние таких факторов как острые и в особенности хронические инфекции различной природы, воздействие отравляющих химических веществ на организм, а также некоторых лекарственных препаратов (на сегодняшний день известно порядка 200 препаратов, провоцирующих васкулит), влияние физических факторов (тяжелые ожоги, обморожения, травмы, излучение), угнетающих деятельность иммунной системы, и т.д.

Вторичные васкулиты связаны с основным заболеванием и нередко выступают в качестве осложнения. Пусковым механизмом возникновения вторичного васкулита зачастую становятся такие инфекционные болезни и состояния как острый и подострый сепсис, сыпной тиф, эндокардит, скарлатина, ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, аллергические реакции, сахарный диабет, эндокринные нарушения, онкологические новообразования и различные заболевания кожи. Следует отметить, что перечисленные недуги далеко не всегда провоцируют развитие васкулита.

Симптомы васкулита

Клиническая картина васкулитов разнообразна и во многом зависит от локализации болезненного очага, степени выраженности заболевания и стадии его течения. Большинство васкулитов начинаются остро с привлечением основных симптомов воспаления и последующим присоединением органной патологии. К общей симптоматике васкулитов принято относить следующие признаки:

- повышение температуры тела;

- постоянная головная боль;

- разбитость, быстрая утомляемость;

- значительное снижение массы тела.

Температура при васкулитах чаще всего приобретает субфебрильные значения (то есть не повышается выше 38-38,5 С). Похудение при многих видах заболевания является классическим симптомом и важным элементом диагностики.

В более чем 60% случаях при васкулите развивается ранний кожный синдром, характеризующийся появлением в местах поражения красных узелков, различных пятен, сеточек, язв и кожной пурпуры. Окраска кожи в области болезненного очага может меняться от розоватого до выраженного синюшного. Эти симптомы являются отражением вовлечения в воспалительный процесс кожных сосудов. Перечисленные кожные признаки при отсутствии адекватного лечения вскоре трансформируются в трофические язвы, которые имеют весьма скудное отделяемое. В особо тяжелых случаях развивается гангрена и происходит закупорка сосудов тромбами.

Для васкулитов также характерны миологический синдром, проявляющийся болями в мышцах (особенно в области воспаления) и поражение суставной ткани. Типичным признаком является поражение крупных суставов как нижних, так и верхних конечностей (плечевых, коленных, локтевых, голеностопных и т.д.). В зависимости от локализации васкулита к нему могут присоединяться поражения почек (отсюда наличие крови в моче), нарушение зрения и функций многих систем организма.

Диагностика васкулита

Главный принцип диагностики васкулитов базируется на клиническом полиморфизме. Доминирующая роль в диагностике, безусловно, отводится симптоматике болезни (жалобам пациента и структурным изменениям, обнаруженным при осмотре и обследовании больного). Очень важное значение в диагностике васкулитов имеют такие нюансы как пол и возраст пациента, поскольку одними формами васкулита болеют преимущественно мужчины в пожилом возрасте, другими – женщины, ну а третьими (например, геморрагическим васкулитом) – главным образом, дети и молодое поколение.

Каких-либо специфических лабораторных тестов, выявляющих васкулит, не существует. В основном такие анализы назначаются для отображения общей картины заболевания: насколько далеко оно зашло и какие органы могло затронуть. Немалое значение в диагностике васкулита имеет биопсическое исследование, когда у больного берется кусочек ткани с ярковыраженными изменениями. В общем, у каждого из разновидностей васкулита имеются свои методы диагностики, которые со стопроцентной гарантией могут выявить или опровергнуть данное заболевание.

Лечение васкулита

Более половины всех васкулитов имеют тенденцию к хронитизации с частыми обострениями и прогрессированию, особенно если вовремя не заняться лечением болезни. На сегодняшний день для лечения васкулитов используют множество методов, однако самыми эффективными из них признаны иммуносупрессия (подавление защитных сил организма, которые привели к реактивности сосудов), прием кортикостероидов, противовоспалительных средств, а также препаратов, применяемых при химиотерапии.

Отличный эффект в лечении васкулита достигается с помощью цитостатических, антитромботических и сосудорасширяющих препаратов. Однако их прием обязательно должен сочетаться с основной терапией, иначе должного результата и полного излечения пациенту, скорее всего, не удастся дождаться. В последнее время особую популярность приобрел еще один метод лечения васкулитов, основанный на экстракорпоральной гемокоррекции (устраняет микроциркуляторные нарушения). Вместе с данным методом больному нередко назначают такие группы препаратов как антикоагулянты, метилксантины и НПВП (например, аспирин в малых дохах).

Профилактика васкулита

Профилактика васкулитов, главным образом, состоит из исключения всех причинных факторов. Для того чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо вести здоровый образ жизни, а также вовремя лечить все имеющиеся инфекции; в общем, - заниматься своим здоровьем и никогда без особого назначения врача не принимать медикаментозные препараты (особенно сильнодействующие). Народная медицина для предотвращения васкулитов советует проводить регулярную очистку кишечника и крови с помощью приема специального травяного сбора (бессмертник, пижма, полынь и девясил). Для получения целебного напитка изготовьте «микс» из перечисленных трав, возьмите всего тридцать граммов смеси, залейте траву кипятком (один литр), подержите настой в термосе пару часиков, процедите и принимайте по одной трети стакана дважды в день – утром и вечером до еды. Курс - две недели.

lifestyleladies.ru

Обострение васкулита ⋆ Лечение Сердца

Лечение васкулита

Я сама – фельдшер, поэтому знакомые иногда советуются со мной, если случается заболеть. Как-то моя подруга Оксана позвонила и попросила меня приехать. Через сорок минут я уже рассматривала ее стройные ноги, покрытые неприятного вида малиновыми пятнами. Это была симметричная сыпь, явно геморрагического характера, при надавливании пятна не исчезали. Элементы сыпи были выпуклыми, значит, присутствовало местное воспаление. Я сказала, что это похоже на васкулит, что это воспаление мелких сосудов, что, вероятно, она недавно перенесла респираторку, и вообще-то такие вещи лечатся в стационаре. На вопрос, что ее еще беспокоит, подруга сказала, что ноют суставы на ногах. Коленные суставы были немного отечные. Все симптомы укладывались в клинику кожно-суставной формы геморрагического васкулита.

Оксана тогда пролежала в больнице около двух недель. Ей был предписан строгий постельный режим, по крайней мере, в первые три-четыре дня. Все это время она рассматривала фото в атласе кожных болезней, который у меня выпросила.

Диета при васкулите напоминала то, чем кормят детишек с диатезом: никаких мандаринов и прочих цитрусовых, никаких шоколадок, жареного-жирного-копченого-острого. Кашки на воде, обезжиренный кефир, отварная телятина, печеное зеленое яблоко. Конечно, ей были назначены и медикаметы – противоаллергические, сосудоукрепляющие, сорбенты; препараты, улучшающие микроциркуляцию крови.

Тот, кто перенес геморрагический васкулит, знает, насколько важны в его лечении немедикаментозные методы и прежде всего – физический и психический покой. Васкулит – заболевание аутоиммунной природы, когда организм вырабатывает антитела к своим собственным тканям, в данном случае – к внутренней сосудистой оболочке капилляров. А стресс, как известно, ослабляет иммунную систему.

Системные васкулиты, разновидностью которых является геморрагический васкулит – заболевания с недостаточно изученными причинами. Известно, что им часто предшествуют перенесенные простудные заболевания, иногда их провоцирует вакцинация и введение лечебных сывороток. Поэтому тем, кто перенес геморрагический васкулит, прививки делать нельзя.

Неотложная помощь при геморрагическом васкулите, лечение геморрагического васкулита

Основным и патогенетически оправданным методом лечения, особенно при тяжелом течении геморрагического васкулита, является раннее применение в адекватных дозах гепарина, устраняющего все признаки гиперкоагуляции крови. Л.3. Баркаган и 3.С. Баркаган рекомендуют назначать гепарин под контролем аутокоагуляционного теста, этаноловой и протаминсульфатной проб в начальной суточной дозе 300-400 ЕД на 1 кг массы больного. Для достижения равномерности действия гепарин вводят либо капельно через катетер в вену, либо через каждые 4 ч в равных дозах внутривенно или внутримышечно. Контроль за свертываемостью осуществляется перед очередным введением препарата с помощью определения времени свертывания крови, которое при адекватной гепаринотерапии должно быть удлинено по сравнению с нормой примерно в 2 раза.

Так как часто внутривенные введения гепарина через каждые 4 ч не обеспечивают нужной гипокоагуляции крови (она держится только 2,3-3 ч), можно использовать подкожные (в клетчатку передней брюшной стенки через каждые 5-6 ч) инъекции препарата. Еще лучше пользоваться кальция гепаринатом, оказывающим пролонгированное действие.

Часто дозы гепарина 300-400 ЕД/кг недостаточно для ликвидации всех признаков гиперкоагуляции крови, в связи с чем ее постепенно (по 100 ЕД/кг в сутки) увеличивают и доводят до 800 ЕД/кг. Если же и такая доза препарата не помогает, что наблюдается примерно у 17 % больных с наиболее тяжелыми формами васкулита, то это чаще всего связано с низким содержанием в плазме больных антитромбина III (из-за его интенсивного потребления), без которого активность гепарина резко снижается. В подобной ситуации эффективность гепарина можно повысить (при снижения его дозы до 500 ЕД/кг) путем одновременного внутривенного введения гемопрепаратов, содержащих антитромбин III (нативной или замороженной плазмы), или концентрата антитромбина III.

Лечение гепарином или гепарином в сочетании с донаторами антитромбина III дает у большинства больных быстрый положительный эффект, особенно наглядный при раннем начале лечения и абдоминальном синдроме. Последний часто купируется уже к концу первых суток лечения, если у больного нет кишечной инвагинации, некроза кишки или других осложнений, требующих хирургического вмешательства.

При тяжелых кровотечениях гепаринотерапию сочетают с переливанием крови или вливают гепаринизированную кровь.

Больных обязательно госпитализируют и назначают им постельный режим не менее чем на 3 нед, гипосенсибилизирующую диету (из рациона исключают землянику, клубнику, цитрусовые, какао, кофе, шоколад, пищевые продукты, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость). В первые 2-3 дня полезны голодание и очистительные клизмы.

В ряде случаев, особенно при наличии симптомов поражения пищеварительного аппарата, в начальной фазе заболевания назначают внутрь на 4-5 дней антибиотики широкого спектра действия (гентамицина сульфат или канамицин по 1,5-2 г в сутки либо смеси из нескольких антибиотиков в средних дозах).

В целом же, по мнению 3.С. Баркагана, следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе и витаминов), которые могут спровоцировать обострение процесса.

Больным геморрагическим васкулитом, особенно с тяжелым течением, назначают преднизолон в средних и больших дозах (до 1,5 мг/кг), особенно при тяжелых формах. Однако 3.С. Баркаган считает их применение без прикрытия достаточными дозами антикоагулянтов вообще нецелесообразным, так как он не препятствует формированию иммунных комплексов и активации комплемента, не ингибирует их повреждающего действия на стенки сосудов, повышает свертываемость крови, ингибирует фибринолиз, усугубляет тромбогеморрагический синдром.

При артралгической форме можно назначать производные пиразолона (анальгии), бруфен, индометацин, вольтарен. Ацетилсалициловую кислоту применять нежелательно из-за опасности развития эрозий желудка, яря которых возможны кровотечения в случае гепаринотерапни.

Проф. А.И. Грицюк

«Неотложная помощь при геморрагическом васкулите, лечение геморрагического васкулита» – раздел Неотложные состояния

Дополнительная информация:

Системные васкулиты

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся запальноклитинною инфильтрацией и некрозом сосудистой стенки, что приводит к нарушению кровотока, ишемии и некроза тканей. Системным васкулитам присущ рецидивирующее течение со склонностью к обострениям, причем симптомы зависят от калибра, локализации пораженных сосудов и активности воспаления.

Эпидемиология. Системные васкулиты встречаются редко — в среднем 4,3 случая (от 0,4 до 14) на 100 тыс. населения, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению распространенности этих заболеваний. Чаще болеют мужчины, только в группах больных артерит Такаясу и болезнь Хортона преобладают женщины. Системные васкулиты могут развиваться в любом возрасте, однако чаще — в среднем возрасте. К некоторым васкулитов (болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки) склонны преимущественно представители определенных этнических групп (жители Японии, Азии), и в странах Восточной Европы они регистрируются редко.

Современная классификация системных васкулитов предусматривает распределение васкулитов на группы в зависимости от калибра пораженных сосудов и — для мелких сосудов — иммунопатологических особенностей:

1. Поражение крупных сосудов: 1) гигантоклеточных артерит (болезнь Хортона) 2) неспецифический аортоартерит (болезнь Такаясу).

2. Поражение сосудов среднего калибра 1) узелковый полиартерит 2) болезнь Кавасаки 3) облитерувальний тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера).

3. Поражение сосудов мелкого калибра:

а) с отложением иммунных комплексов: 1) гиперсенситивный васкулит 2) васкулит Геноха-Шенлейна (геморрагический васкулит), 3) болезнь Бехчета 4) эссенциальный криоглобулинемический васкулит 5) васкулиты при ревматических болезнях — СКВ, РА и т.д.

б) без иммунокомплексных депозитов, так называемые АНЦА-зависимые (АНЦА — Антинейтрофильные цитоплазматические антитела): 1) гранулематоз Вегенера, 2) синдром Чарга-Стросса, 3) микроскопический полиангиите.

Этиология большинства системных васкулитов неизвестна. Среди этиологических факторов рассматривают, во-первых, инфекционные агенты, играют непосредственную роль также и в развитии обострений системных васкулитов. Поражение сосудов любыми инфекционными агентами из кровяного русла или тканей сопровождается иммунным или токсическим повреждением эндотелиоцитов и других структур сосудистой стенки. При инфицировании грамположительными бактериями, вирусами (вирус гепатита В, вирус гепатита С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ и др.), паразитарных инвазиях (аскаридоз, стронгилоидоз) преимущественно поражаются мелкие сосуды кожи и возникает лейкоцитокластический, геморрагический или доброкачественный уртикарные васкулит с гипокомплементемией. В части случаев вирус гепатита В имеет значение в развитии узелкового полиартериту, вирус гепатита С — криоглобули немощь ного васкулита. У некоторых больных гранулематоз Вегенера ассоциируется со стафилококковой инфекцией или парвовирусом В19, неспецифический аортоартерит — с микобактериями, гигантоклеточных артерит — с вирусами герпетической группы, легочными субтипам микоплазм и хламидий. Для болезни Кавасаки прослежена связь с парвовирусом В19, вирусом Эпстейна-Барр, стафилококковой и стрептококковой инфекциями. Во-вторых, важная роль в развитии васкулитов мелких сосудов принадлежит гиперчувствительности к антибиотикам, антивирусных и противотуберкулезных средств. Иногда системные васкулиты дебютируют после вакцинации, специфической десенсибилизации аллергических реакций. Считается, что развитие облитерувального тромбангиита связан с гиперчувствительностью к компонентам табака. В-третьих, доказано иммуногенетические склонность к таким системных васкулитов, как гигантоклеточных артерит (повышенная частота носительства HLA-DRB1 * 04), болезнь Такаясу (HLA-Bw52, DR4, DRBT1502, DQA1 * 0103 и др.). Болезнь Бех-чета ( HLA-B51) менее убедительные данные, касающиеся облитерувального тромбангиита (HLA-A9, В5, В35 и др.). Относительно других васкулитов, то либо получено неоднозначные результаты (геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера), или же не обнаружили связи с носительством определенных антигенов системы HLA.

Патогенез. В развитии сосудистых поражений при системных васкулитах одновременно играют роль взаимосвязаны в порочный круг иммунные и неиммунные механизмы — активизация клеточного иммунитета, синтез провоспалительных цитокинов, аутоантител и молекул адгезии; образование иммунных комплексов, активизация, повреждения и дисфункция эндотелия, активизация и агрегация тромбоцитов; изменения реологических свойств крови дисбаланс про-и противовоспалительных медиаторов; дефекты фибринолиза, микротромбообразования, ишемия и повреждение тканей.

Основой патогенеза системных васкулитов являются иммунные механизмы. В зависимости от того, какие именно иммунные нарушения играют ведущую роль, выделяют четыре основные патогенетические механизмы поражения сосудов: 1) связанные с иммунными комплексами, 2) связанные с АНЦА 3) связанные с органо-ми антителами 4) связанные с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем. Эти механизмы в значительной степени определяют клинические особенности тех или иных форм системных васкулитов.

Иммунные комплексы играют важную роль в развитии васкулитов, связанных с гиперчувствительностью к лекарствам или инфекций, — васкулита Геноха-Шенлейна, гиперсенситивный васкулита, есенциального криоглобулинемический васкулит, болезни Бехчета, вторичных васкулитов при системных ревматических болезнях и узелкового полиартериту, ассоциированного с инфицированностью вирусом гепатита В. При этом уровень циркулирующих в крови иммунных комплексов обычно не коррелирует ни со степенью активности системных васкулитов, ни с отдельными клиническими признаками. Иммунные комплексы при геморрагическом васкулите содержащих IgA. У больных РА развитие васкулита коррелирует с ростом титров IgG-РФ, криоглобулинов, содержащие РФ, и гипокомплементемия. Криоглобулинемии чаще отмечают при развитии васкулитов при СКВ и болезни Шегрена. Повреждающее действие иммунных комплексов на сосудистую стенку реализуется при участии системы комплемента. В процессе реакции антиген-антитело происходит активизация комплемента, который путем хемотаксиса индуцирует миграцию к месту происшествия полиморфноядерных лейкоцитов. Нейтрофилы с повышенной фагоцитарной активностью выделяют лизосомальные ферменты и активные формы кислорода, которые повреждают сосудистую стенку и увеличивают ее проницаемость.

АНЦА — группа антител, которые реагируют с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов, прежде всего с протеиназой-3 и миелопероксидазы, реже — из лактоферрина, катепсин G, лизоцима, эластазой. Антитела к протеиназы-3 (классические цитоплазматические антитела — ц-АНЦА) и в миелопероксида-зи (перинуклеарных антител — п-АНЦА) не только серологическими маркерами гранулематоза Вегенера, микроскопический полиангиит и синдрома Чарга-Стросса, но и важными патогенетическими факторами при этих системных васкулитах, а иногда — и при узелковом полиартерити. Патогенетический потенциал АНЦА при системных васкулитах определяется, во-первых, их способностью активизировать нейтрофилы и, во-вторых, их антиендотелиальною активностью. Так, под влиянием провоспалительных цитокинов (фактор некроза пух-лини-а, интерлейкин-8) или в процессе апоптоза нейтрофилов на их поверхности экспрессируются протеиназа-3 и миелопероксидазы. Связывание АНЦА с этими мембранасоцийованимы ферментами приводит к усилению дегрануляции нейтрофилов и вызывает так называемый респираторный взрыв, повреждающего эндотелиоциты. Одновременно активизируются хемотаксис и адгезия нейтрофилов к эндотелию результате гиперэкспрессии молекул адгезии на обоих видах клеток, что способствует проникновению нейтрофилов и лимфоцитов в сосудистую стенку и прилегающие ткани. Кроме того, АНЦА могут непосредственно повреждать сосудистый эндотелий, поскольку способны перекрестно реагировать с эндотелиоцитами. Это связано с тем, что на активированных цитокинами эндотелиальных клетках также экспрессируется протеиназа-3.

АНЦА-зависимые васкулиты (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга-Стросса) и узелковый полиартерит объединяют термином «системные некротизивни васкулиты» из-за склонности к деструктивным изменениям в стенке.

Доказано патогенетическую роль некоторых органоспецифичных антител — антител к базальной мембране клубочков почек (при синдроме Гудпасчера 1 ) и антиендотелиальних. Продуцирования антител, которые реагируют с эндотелием, является особенно важным механизмом в развитии болезни Кавасаки. Определенное значение он имеет также у части больных с гранулематоз Вегенера, гигантоклеточным артеритом и артеритом Такаясу. Считается, что при различных болезнях антитела реагируют с различными антигенными детерминантами эндотелиальных клеток. Эти антитела повреждают эндотелиоциты путем комплементзалежного цитолиза, антителозависимую цитотоксичности и моделирования их функциональной активности, например, индуцируя экспрессию молекул адгезии, синтез цитокинов, хемотаксических факторов. К важнейшим цитокинов, продуцируемых эндотелиальными клетками, относятся интерлейкин-1 и интерлейкин-8. Последний активизирует нейтрофилы и приводит высвобождение лизосомальных ферментов, имеет хемотаксические свойства.

При всех указанных путях повреждения эндотелиальных клеток усиливается продуцирования ими эндотелина с образованием дисбаланса между ним и оксидом азота. Следствием преобладания биологических эффектов эндотелина является вазоконстрикция и повышенная агрегация тромбоцитов, что способствует развитию гипоперфузии тканей и сосудистой окклюзии. Активизированы в процессе антителозависимую повреждения нейтрофилов и эндотелия тромбоциты усиливают аутоиммунным процесс в стенке путем синтеза медиаторов воспаления, которые активизируют комплемент, имеют вазоспастической и тромбогенной действие.

Почти при всех системных васкулитах обнаруживают антитела к фосфолипидам клеточных мембран. Они могут быть маркерами повреждения эндотелия, а также участвовать в развитии тромботических осложнений. Самые распространенные из них — антитела к кардиолипину — непосредственно поражают эндотелий, вызывают антителозависимую активизацию тромбоцитов, тормозят активность прекалликреин и простациклина, стимулируют синтез эндотелиоцитами фактора агрегации тромбоцитов. Другим важным видом антифосфолипидных антител есть антитела к Р 2 -гликопротеина-1 — кофактора, который взаимодействует с фосфолипидами и представляет собой природный плазменный антикоагулянт и ингибитор агрегации тромбоцитов. Связываясь с этим фактором, антитела повышают протромботических потенциал крови, активизируют нейтрофилы и усиливают их дегрануляцию и адгезию к эндотелию, а также имитируют активность фактора некроза опухоли-а и интерлейкина-1, которые в свою очередь имеют прокоа. Улянтни свойства. Кроме того, антифосфолипидные антитела могут перекрестно реагировать с эндотелиальными гликопротеинами (белки С и S, тромбомодулин), которые в норме выполняют важную антитромботической функцию. Это способствует повышению коагуляционных свойств крови.

Нарушение клеточного иммунитета с образованием гранулем рассматривают как основной имунопатогенетичний механизм при гигантоклеточном артерит, неспецифическом аортоартерити, гранулематозе Вегенера. Роль клеточных иммунных реакций в патогенезе системных васкулитов подтверждается наличием в составе инфильтратов сосудистых стенок активизированных лимфоцитов и макрофагов, усилением синтеза цитокинов (особенно интерлейкина-2 и у-интерферона) и факторов роста.

Клиническая картина принципы диагностики. Клинические проявления системных васкулитов разнообразны и зависят от калибра пораженных сосудов и локализации процесса, активности болезни, степени функциональных нарушений органов. Подробно описаны далее для каждой нозологической формы. Широкое разнообразие возможных клинических симптомов и неспецифичность большинства из них создают серьезные проблемы для ранней диагностики этой группы болезней. Целесообразно алгоритм диагностирования системных васкулитов предусматривает последовательное выполнение трех шагов: предположить наличие системного васкулита на основе клинических и обычных лабораторных данных, исключить схожи по симптоматике болезни; подтвердить диагноз данным инструментальных и лабораторных исследований, в том числе установить распространенность и степень поражения сосудов.

В активной фазе болезни признаками, дающими основание предположить диагноз системного васкулита, являются:

1) общие симптомы — недомогание, слабость, быстрая утомляемость, головная боль, потливость, анорексия

2) симптомы системного воспалительного процесса — лихорадка, снижение массы тела, анемия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, уровня С-реактивного протеина, а 2 — и в-глобулинов

3) последовательное или одновременное поражение нескольких органов и систем (кожа, суставы, мышцы, периферийная нервная система, орган зрения, верхние дыхательные пути, легкие, почки, другие внутренние органы )

4) признаки ишемии конечностей или органов у лиц молодого возраста

5) острые «беспричинные» неврологические нарушения (асимметричная нейропатия, «повисла стопа», острое нарушение мозгового кровообращения, нарушения зрения)

6) признаки воспаления сосудов мелкого калибра (возможны почти при всех системных васкулитах, кроме Гигантоклеточный артерит, неспецифического аорто-артерит, облитерувального тромбангиита) — геморрагическая сыпь (пурпура, пальпируется, другие варианты геморрагической сыпи), мочевой синдром, одышка и /или кровохарканье

7) быстрое прогрессирование нарушения функций внутренних органов.

Если очень обобщить этот перечень, то можно сказать, что подозрение на системный васкулит должна возникать всегда, когда непонятный воспалительный синдром сопровождается симптомами ишемии периферических тканей или неожиданными для конкретного лица поражениями нескольких (любой каких-либо) органов и систем.

При первичном анализе клинической ситуации следует учитывать возраст и пол больных спектр типичных признаков системных васкулитов (табл. 71). На гигантоклеточных артерит болеют исключительно престарелые, чаще женщины. Преимущественно в молодом возрасте дебютируют болезнь Такаясу, облитерувальний тромбангиит и болезнь Бехчета. Для геморрагического и гиперсенситивный васкулитов возрастной предел в 20 лет является одной из дифференциально-диагностических признаков. На практике важно значительное преобладание женщин среди больных артерит Такаясу, а мужчин — среди больных облитерувальний тромбангиит.

Общей для всех системных васкулитов особенностью является частое поражение кожи (кроме васкулитов крупных сосудов) в виде геморрагической сыпи, узелков, ливедо, дигитальных инфарктов, язвенно-некротических изменений. При этом трофические язвы обычно безболезненны (за исключением облитерувального тромбангиита) и заживают лишь в случае успешного лечения васкулита. В более 50% больных привлекаются суставы, типично олигоартрит с поражением коленных и голеностопного, реже — плечевых и локтевых суставов. Артропатии никогда не сопровождаются эрозивно-деструктивными изменениями и деформациями.

Суставной синдром не имеет специфических черт при разных формах системных васкулитов, чаще он встречается при узелковом полиартерити, васкулите Геноха-Шенлейна, гранулематозе Вегенера, криоглобулинемический-м васкулите. Есть определенные закономерности в поражении внутренних органов и нервной системы при отдельных васкулитах, что может помочь в установлении диагноза. Ишемическое поражение почек с развитием артериальной гипертензии является типичным для узелкового полиартериту и болезни Такаясу. Гломерулонефрит наблюдается при микроскопическом полиангиите, гранулематозе Вегенера, васкулите Геноха-Шенлейна, криоглобулинемическом васкулите, реже — при синдроме М Арга-Стросса. Легкие вовлекаются в патологический процесс у больных гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиите, реже — узелковый полиартерит, для синдрома Чарга-Стросса характерна бронхиальная астма, часто в сочетании с аллергическим. Инитом. Следует заметить, что поражение ЛОР-органов наблюдают только при трех системных васкулитах — гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите и синдроме Чарга-Стросса. Типичным для нескольких системных васкулитов (узелковый полиартерит, криоглобули-немощный васкулит, синдром Чарга-Стросса, гранулематоз Вегенера) является множественный мононеврит (асимметричный полиневрит). Поражение сердца встречаются сравнительно редко (5-30% случаев) и мало помогают в определении нозологической принадлежности васкулита. Несколько чаще проявляют симптомы со стороны пищеварительного тракта (боль в животе, тошнота, рвота, язвы, кровотечения, перфорации), преимущественно при узелковом полиартерити и васкулите Геноха-Шенлейна. Именно поражение почек, дыхательной системы и пищеварительного тракта, которое является закономерным при васкулитах сосудов мелкого калибра и узелковом полиартерити, чаще всего и определяет прогноз болезни.

Исключение других заболеваний, которые могут имитировать симптоматику системных васкулитов, и подтверждения диагноза васкулита требуют проведения лабораторно-инструментального обследования. Если возникло подозрение на системный васкулит, нужно провести следующие исследования:

1) общие анализы крови и мочи

2) биохимический анализ крови (креатинин, печеночные ферменты, креатинфос-фокиназа), СРП, белковые фракции

3) бактериологические исследования крови, при необходимости — мокроты, мочи, желчи для исключения инфекции

4) серологическое обследование на сифилис, определение маркеров вирусов гепатитов В и С, ВИЧ, при необходимости — цитомегаловируса, парвовируса В19, вируса Эпстейна-Барр

5) иммунологические исследования: РФ, АНФ, общая гемолитическая активность комплемента или его фракций СЗ и С4, криоглобулины, АНЦА, антитела к фосфолипидам, базальных мембран клубочков почек

6) определение функции почек

7) ЭхоКГ для исключения инфекционного эндокардита

8) рентгенологические исследования органов грудной клетки, околоносовых пазух, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (МРТ)

9) биопсию пораженных тканей (кожа, мышцы, слизистая оболочка верхних дыхательных путей, внутренние органы, височная артерия) для установки калибра привлеченных сосудов, морфологических особенностей воспаления (некроз сосудистой стенки. гранулемы, иммунокомплексные депозиты и т.д.)

10) при необходимости — селективную ангиографию (брыжеечные, почечные, мозговые сосуды и т.д.) или аортографию.

При большинстве системных васкулитов в общем анализе крови выявляют неспецифические изменения — нормохромная анемия (анемия хронического воспаления), нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Для синдрома Чарга-Стросса характерна эозинофилия. Размер СОЭ и уровень СРП хорошо коррелируют с активностью заболевания. Уменьшается соотношение альбуминов и глобулинов, в зависимости от остроты процесса возрастает преимущественно уровень а 2 — или у-глобулинов. Наименее выраженные воспалительные изменения лабораторных показателей наблюдается при гиперсенситивный васкулите, васкулите Геноха-Шенлейна (если не привлекаются внутренние органы) и облитерувальному тромбангиите. Изменения в общем анализе мочи и биохимических показателей зависят от поражения тех или иных органов и систем и степени нарушения их функций. Маркеры вируса гепатита В (чаще всего — HBsAg) обнаруживают примерно у трети больных с узелковым полиартеритом; инфицированность вирусом гепатита С или ВИЧ отмечают у части больных с криоглобулинемический васкулитом.

Важное значение имеют результаты иммунологического исследования. Наличие АНФ и /или РФ, особенно в высоких титрах, свидетельствует о системном заболевании соединительной ткани или РА. Антифосфолипидные антитела в невысоких титрах могут определяться при некоторых системных васкулитах, однако если это единственная иммунологическая находка и она сочетается с соответствующей клинико-лабораторной картиной (рецидивирующие артериальные и венозные тромбозы, невиношу ния беременности, тромбоцитопения), то первоочередным должно быть диагноз первичного антифосфолипидного синдрома. Криоглобулинемия является лабораторным маркером криоглобулинемического васкулита, гипокомплементемия также присущая этому васкулита, в меньшей степени — другим системным васкулитам с иммунокомплексными депозитам. Антитела к базальных мембран клубочков почек обнаруживают только при синдроме Гудпасчера. Наличие АНЦА является признаком некротизивних системных васкулитов без иммунных комплексов, причем ц-АНЦА чаще случается при гранулематозе Вегенера, реже — при микроскопическом полиангиите, п-АНЦА — преимущественно при синдроме Чарга-Стросса и микроскопическом полиангиите (табл. 72). Особенно высокую диагностическую ценность (специфичность) имеют сим-АНЦА — их определяют исключительно при системных васкулитах, тогда как п-АНЦА в невысоких титрах находят и при других ревматических болезнях (РА, болезнь Стилла, болезнь Шегрена, полимиозит, СКВ) с частотой от 3 до 40%. Клиническое значение ц-АНЦА заключается и в том, что появление или повышение уровня этих антител в период клинической ремиссии системных васкулитов предвещает развитие обострения, а динамика их титра на фоне лечения позволяет дифференцировать обострение васкулита и присоединение вторичной инфекции. Поскольку АНЦА-зависимые васкулиты и узелковый полиартерит имеют достаточно много общих признаков, в табл. 72 н. Проведен информацию о частоте иммунологических и других лабораторных изменений и особенности поражения некоторых органов при этих васкулитах.

Морфологическое исследование пораженных тканей считают обязательным компонентом установления диагноза при гигантоклеточному артерити, узелковом полиартерити, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдроме Чарга-Стросса. Объектами исследования при проведении ангиографии обычно такие сосудистые бассейны: при болезни Такаясу — дуга аорты или брюшная аорта, при облитерувальному тромбангиите — артерии конечностей, при узелковом полиартерити — брюшной ствол, верхняя брыжеечная, почечные артерии. Ангиографические признаки васкулита — неравномерное снижение кровотока, участки сужения просвета сосудов вплоть до окклюзии, для узелкового полиартериту также характерны микроаневризм внутренностный артерий. Поражение сосудов при болезни Такаясу и облитерувальному тромбангиите может быть оценено и методом ультразвуковой ДОППЛЕРОГРАФИИ, при неспецифическом аортоартерити применяют также МРТ.

Дифференциальная диагностика. В случае подозрения на системный васкулит следует исключать вторичные васкулитни синдромы и невоспалительные васкулопатии. Вторичные васкулитни синдромы бывают при инфекциях (в том числе инфекционный эндокардит, сифилис, инфицированность вирусами гепатитов В и С, ВИЧ), опухолях, системных заболеваниях соединительной ткани и РА. Спектр клинических проявлений вторичных васкулитов может существенно не отличаться от симптоматики первичных системных васкулитов, поэтому особое внимание следует уделять изменениям, которые не характерны для системных васкулитов. Таковы шумы в сердце, подногтевые кровоизлияния, значительные нарушения функциональных проб печени, лимфаденопатия, серозит, спленомегалия (кроме криоглобулинемический васкулит), ало-пеция, нарушение глотания, лейкопения и тромбоцитопения, устойчивый, с функциональными последствиями полиартрит. Важное значение имеют наличие и титры АНЦА, РФ, АНФ, антител к ДНК, Ro (SS-A), La (SS-B), других специфических иммунологических маркеров диффузных заболеваний соединительной ткани. Исключение инфекционного эндокардита предусматривает выполнение 3-5 посевов крови и ЭхоКГ, в том числе чреспищеводной. План обследования обязательно должно включать исследования на сифилис, определение маркеров вирусов гепатитов В и С, ВИЧ, особенно если есть данные об употреблении наркотиков, беспорядочную половую жизнь. Следует помнить, что вирусная инфекция может не только имитировать картину системных васкулитов (например, ВИЧ может быть «маской» узелкового полиартериту, гиперсенситивный васкулита, синдрома Чарга-Стросса), но и быть настоящим этиопатогенетическим фактором (вирус гепатита В и узелковый полиартерит, вирус гепатита С и криоглобулинемический васкулит). В последнем случае факт вирусемии имеет непосредственное практическое значение, поскольку вносит изменения в план лечебных мероприятий.

Паранеопластические вторичные васкулиты чаще индуцируют миксома предсердий, рак с локализацией в легких, пищеварительном тракте и почках, лимфопролиферативные болезни. Особенностями паранеопластических васкулитов является хроническое течение, резистентность к лечению и склонность к тромбоэмболии.

Примерами невоспалительных васкулопатий является первичный антифосфолипидный синдром, токсичные васкулопатии вследствие употребления эрготамина, кокаина, амфетамина. Антифосфолипидный синдром кроме рецидивных тромбозов в различных сосудистых бассейнах, рецидивных потерь плода и тромбоцитопении (менее 100 ■ 10 9 /л) может проявляться ливедо, трофическими язвами голеней, гемолитической анемией, асептическим некрозом костей. Эти симптомы, за исключением ливедо и трофических язв, присущие системного васкулита. Окклюзии сосудов, в том числе тромботической, при системных васкулитах предшествует достаточно длительный период ишемии тканей или органа, сопровождается воспалительным клинико-лабораторным синдромом, не характерным для первичного антифосфолипидного синдрома.

Лечение. Учитывая угрозу развития серьезных органных нарушений диагноз или предположения диагноза «системный васкулит» требует немедленной госпитализации в специализированный Морион стационар. Во всех случаях ранняя диагностика и эффективное лечение позволяют снизить риск несвязные-ротных поражений жизненно важных органов и улучшить прогноз системных васкулитов. В лечении следует придерживаться индивидуального подхода, на каждом этапе соотнося активность болезни и агрессивность терапии, пытаясь достичь баланса эффективности и токсичности лечения. К основным группам лекарственных средств относятся глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (циклофосфан, метотрексат, азатиоприн). При некоторых формах системных васкулитов используют плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов.

ГКС является основным методом лечения Гигантоклеточный арте-Риту, неспецифического аортоартериту, тяжелых форм васкулита Геноха-Геноха с поражением почек и пищеварительного тракта, криоглобулинемический васкулита и синдрома Чарга-Стросса при отсутствии тяжелых висцеропатий и признаков прогрессирования. Монотерапию глюкокортикоидами не используют для лечения узелкового полиартериту, гранулематоза Вегенера и микроскопический полиангиит из-за высокой частоты прогрессирования и рецидивов этих ВАСК. Литов. В начале лечения доза преднизолона перорально обычно составляет 1 мг на 1 кг массы тела в сутки по несколько раз, через 1-2 нед. при условии положительной динамики переходят на однократное употребление в утренние часы. Продолжительность такой угнетающего терапии глюкокортикоидами — около 4 нед. Затем дозу постепенно уменьшают по 5 мг за 2 нед. до поддерживающей (7,5-15 мг в сутки), которую назначают на срок от 1 года до 3-5 лет. Пульс-терапию метилпреднизолоном (15 мг на 1 кг массы тела 3 дня подряд) применяют при агрессивного течения васкулита для скорейшего достижения ремиссии или ликвидации обострения (так называемая ескалацийна терапия), а также в случаях рефрактерности к стандартному лечению.

Среди цитостатиков препаратом выбора для стартового лечения агрессивных форм системных васкулитов является циклофосфан. Его применяют при некротизивних васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартерит при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В), тяжелых формах васкулита Геноха-Геноха и синдрома Чарга-Стросса в случае тяжелого поражения сосудов и почек, быстро прогрессирует. Зависимости от скорости прогрессирования васкулита доза составляет 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки внутрь в течение 2 нед. с последующим постепенным снижением дозы под контролем количества лейкоцитов в периферической крови. Продолжительность лечения — не менее одного года после достижения полной ремиссии. Как альтернативу (за исключением гранулематоза Вегенера) циклофосфан можно применять в интермитивному режиме внутривенно по 500-700 мг /м 2 ежемесячно в течение 6-12 мес. При этом уменьшается количество побочных эффектов препарата (гемоцитопении, геморрагический цистит и т.д.). Азатиоприн (50-150 мг в сутки) и метотрексат (10-20 мг в неделю) используют преимущественно для поддержания ремиссии, в случае непереносимости цик-лофосфану, а также для лечения ограниченных форм системных васкулитов без угрожающих жизни поражений. Цитостатические иммуносупрессанты всегда назначают в комбинации с глюкокортикоидами.

Внутривенное введение иммуноглобулинов (обычно по 2 г на 1 кг массы тела однократно ежемесячно в течение 6 мес.) применяют в лечении болезни Кавасаки, а также микроскопического полиангиит, в последнем случае в сочетании с плазмаферезом. Эффективность этого метода при других васкулитах не доказана.

Плазмаферез как дополнение к стандартной терапии используют при лечении криоглобулинемический васкулит, узелкового полиартериту, ассоциированного с вирусом гепатита В, и тяжелой васкулитах, сопровождающихся развитием нефрита, который быстро прогрессирует.

Вспомогательными группами лекарственных средств имеются противовирусные препараты (при наличии маркеров репликации вирусов гепатитов В и С), ко-тримоксазол/триметоприм (в стадии ремиссии гранулематоза Вегенера), препараты сосудистого действия (прямые антикоагулянты, аспирин в низких дозах, вазодилататоры, ангиопротекторы, ингибиторы АПФ). Изучается эффективность микофенолата мофетила, циклоспорина, лефлуномида.

Для лечения системных некротизивних васкулитов рекомендуется применять такую ​​схему комбинированной терапии:

• индукция ремиссии (продолжительность — 4-6 мес.) — циклофосфан 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 1 мес. (Содержимое лейкоцитов в крови не должна превышать 4 ■ 10 9 /л) в сочетании с преднизолоном 1 мг на 1 кг массы тела в сутки (до 80 мг в сутки), дозу преднизолона снижать еженедельно — до 10 мг в сутки в течение 6 мес.

• поддерживающая терапия — азатиоприн 2 мг на 1 кг массы тела в сутки или циклофосфан 1 мг на 1 кг массы тела в сутки в поеднаннни с преднизолоном 5-10 мг в сутки

• ескалацийна терапия (для активного тяжелого системного васкулита с креатининемиею более 500 мкмоль /л или легочными геморрагиями) — 7-10 процедур плазмафереза ​​в течение 14 дней (удалить 60 мл на 1 кг массы тела плазмы, заместить ее таким же объемом 5% раствора альбумина) или пульс-тера-пия метилпреднизолоном (15 мг на 1 кг массы тела в сутки) в течение 3 суток (больным в возрасте до 60 лет можно назначать циклофосфан 2,5 мг 1 кг массы тела в сутки).

Лечение узелкового полиартериту и криоглобулинемический васкулит в случае выявления маркеров репликации вирусов гепатитов В и С имеет определенные особенности. Применение в таких случаях стандартных схем терапии глюкокортикоидами и цитостатиками увеличивает опасность персистенции вирусов, следствием чего может быть прогрессирование повреждения ткани печени и пролонгация антигенемии, в свою очередь ухудшит течение васкулита. Поэтому больным с узелковым полиартеритом, в которых обнаруживают антигены вируса гепатита В, не назначают цитостатики, а используют средние дозы преднизолона (30 мг в сутки), плазмаферез для удаления ЦИК и противовирусные препараты (а-интерферон, ламивудин) для элиминации вируса. Показателем успешного лечения будет сероконверсия антигенемии на антивирусные антитела. У больных ассоциированный с вирусом гепатита С криоглобулинемический васкулит обязательно применяют противовирусную терапию (а-интерферон и рибаварин) в течение 6-12 мес. Которую объединяют со стандартной терапией зависимости от течения васкулита: при умеренной тяжести симптомов — глюкокортикоиды в низких дозах; при тяжелом течении — глюкокортикоиды в высоких дозах с интермитивним ежемесячным внутривенным введением циклофосфана (0,5-1 г /м 2 ), при потенциально смертельном течении — пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с ежедневным пероральным употреблением циклофосфана (2 мг на 1 кг массы тела) и интенсивным плазмаферезом.

Хирургическое лечение (протезирование, баллонная ангиопластика, шунтирование) применяют при критических, клинически значимых стенозах или окклюзиях магистральных артерий при болезни Такаясу, очень редко — при облитерувальному тромбангиите.

Прогноз. Системные васкулиты относятся к тяжелые формы хронической патологии человека, их осложнениями являются почечная недостаточность, легочные кровотечения, коронарит (инфаркт миокарда), некроз кожи, гангрена конечностей, неврологические нарушения. Двухлетняя выживаемость нелеченных больных системные васкулиты не превышает 10%. На фоне применения глкжокортикоидив и цитостатиков 5-летняя выживаемость при системных некротизивних васкулитах колеблется в пределах 60-80%, при болезни Такаясу — 80-90%, высокой она для васкулита Геноха-Шенлейна и Гигантоклеточный артерит — 95 — 100%.

Профилактика. Для всех системных васкулитов первичная профилактика не разработана, а вторичная состоит в предотвращении обострения и осложнения путем мониторинга активности болезни и проведения длительной адекватной терапии.

heal-cardio.ru

лечение болезни. Симптомы и профилактика заболевания Васкулит

Васкулит

Васкулиты – группа системных заболеваний, которые характеризуются воспалением стенок кровеносных сосудов.

Причины возникновения

Этиология васкулита мало изучена. Часто это заболевание связывают с иммунными заболеваниями и разнообразными вирусными инфекциями. Нередко васкулит возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты.

Предшественниками васкулита могут быть хронические аутоиммунные болезни (реактивные артриты, системная красная волчанка, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шварца-Джампеля и др.)

Симптомы васкулита

Существует множество клинико-морфологических форм заболевания, но для всех их свойственны общие проявления: лихорадка (часто волнообразная, совпадающая с развитием свежих сосудистых поражений), истощение, кожно-геморрагический синдром (геморрагии, кровоточивость слизистых оболочек, гематомы), мышечно-суставной синдром (боль, нарушение функции мышц и суставов). Нередко в патологический процесс вовлекается периферическая нервная система (мононевриты, полиневриты). Характерно одновременное поражение многих органов и систем. Течение болезни в большинстве случаев хроническое рецидивирующее или прогрессирующее.

Диагностика

Для диагностики заболевания применяют лабораторные анализы (характерны лейкоцитоз, часто выраженная эозинофилия, увеличение СОЭ, сдвиги в белковом составе крови в сторону увеличения глобулинов, положительные иммунологические пробы). Проводят тесты, характеризующие изменения свертываемости и реологических свойств крови. Обязательно назначают иммунологические пробы. Дополнительно выполняют ангиографию (исследование сосудов), ультразвуковое исследование пораженных органов, рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию и др.

Виды заболевания

  • Гранулематоз Вегенера: вначале поражаются кровеносные сосуды верхних дыхательных путей и легких, а затем сосуды почек;
  • Узелковый периартериит: сегментарное поражение сосудов мелкого, среднего калибра;
  • Болезнь Хортона (гигантоклеточный темпоральный артериит): воспаление преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии, височной артерии;
  • Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): поражение крупных артерий и аорты;
  • Болезнь Винивартера-Бюргера (облитерирующий тромбангиит): воспаление артерий мышечного типа и вен;
  • Синдром Бехчета: изменения слизистых оболочек гениталий, стоматит (воспаление дёсен) и поражение глаз;
  • Синдром Кавасаки: острое заболевание детского возраста, для которого характерно поражение коронарных и других сосудов с образованием тромбозов, аневризм;
  • Синдром Чарга-Страусса: эозинофильный гранулематоз с полиангиитом;
  • Микроскопический полиангиит;
  • Болезнь Шёнлейна-Геноха (геморрагический васкулит): аутоиммунное поражение стенок мелких сосудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды внутренних органов (чаще почек, кишечника) и кожи;
  • Криоглобулинемический васкулит: наличие криоглобулинов в сыворотке крови;
  • Анти-GBM-болезнь: выработка антител к базальной мембране почечных клубочков;
  • Гипокомплементарный уртикарный васкулит;
  • Синдром Когана: интерстициальный кератит в сочетании с воспалением внутреннего уха;

Васкулиты отдельных органов:

  • Первичный ангиит центральной нервной системы;
  • Кожный артериит;
  • Кожный лейкоциткластный ангиит;
  • Изолированый аортрит;

Васкулиты при системных заболеваниях:

  • Васкулит при саркоидозе;
  • Волчаночный васкулит;
  • Ревматоидный васкулит;

Вторичные васкулиты:

  • Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С;
  • Васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В;
  • Васкулит, ассоциированный с сифилисом;
  • Иммуннокомплексный васкулит, ассоциированный с приемом медикаментов;
  • ANCA-васкулит, ассоциированный с приемом медикаментов;
  • Васкулит, ассоциированный с онкологическими заболеваниями;

Действия пациента

При возникновении симптомов васкулита необходимо обратится к врачу (семейному врачу, ревматологу).

Лечение васкулита

Лечение васкулитов зависит от формы и степени выраженности болезни. В зависимости от формы могут применять антигистаминные препараты (димедрол), глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон), цитостатики (метотрексат), гемосорбцию, плазмаферез, противовоспалительные нестероидные препараты (диклофенак натрия, ибупрофен, нимесулид и др.) и спазмолитики, улучшающие состояние стенок сосудов (троксерутин).

Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение. При развитии тяжелой хронической недостаточности почек показаны гемодиализ, трансплантация почки.

После снижения активности процесса необходимо восстановительное лечение: психотерапия, дозированная лечебная гимнастика. Активное курортное лечение и физиотерапия, как правило, противопоказаны.

Осложнения васкулита

  • недостаточность функции почек, печени;
  • легочное кровотечение;
  • полинейропатия;
  • абсцессы брюшной полости;
  • инвагинация кишечника.

Профилактика

Профилактика прогрессирования заболевания и обострений включает санацию очагов инфекции (кариес, хронический тонзиллит), предупреждение переохлаждений, чрезмерных физических нагрузок, производственных вредностей, исключение контакта с аллергенами, отказ от курения, употребления алкоголя.

 

 

 

www.likar.info

Аллергический васкулит — что это за болезнь?

На фоне аллергической реакции воспаляется сосудистая стенка. Заболевание объединяет в себе несколько других болезней, которые являются его формами. Поражает оно людей разного возраста. Аллергический васкулит у детей отличается признаками. Пятна расплываются и могут сливаться в одно. А взрослого человека они имеют четкие границы. Часто васкулит поражает детей до 14 лет.

Классификация

Единой классификации заболевания в медицине не существует. Их разделяют по внешним проявлениям и симптоматике. По источнику заболевания васкулит бывает:

  • первичный, вызываемый прямым воздействие аллергена;
  • вторичный, возникающий на фоне имеющихся болезней, например, артроза или ревматизма.

Разновидности по глубине пораженных сосудов и тканей:

Классификация ангиитов (васкулитов)

  • дермальный васкулит – с поражением мелких вен и артерий;
  • дермо-гиподермальный васкулит;
  • гиподермальный или глубокий васкулит, проходящий в подкожную жировую клетчатку. У больного могут проявляться боли в суставах и мышцах.

В зависимости от аномальности образования различают:

  • Лейкоцитокластический вид, при котором распадаются ядра лейкоцитов. Выявляется при гистологическом исследовании. У пациента повышается температура, появляется слабость, возникают пятна на верхних и нижних конечностях.
  • Ревматический или системный вид связан с волчанкой и артритом. В этом случае поражаются и суставы. Это означает, что в области сустава возникло кровоизлияние.
  • Гранулематозный васкулит, симптомы которого проявляются в виде некрозных папул синего цвета. Они быстро переходят в язвы и рубцы.
  • Узелковый, при котором появляется озноб, слабость и потеря веса.
  • Гигантоклеточный ангиит – вызывает тяжелое поражение крупных артерий.

Стадии течения болезни:

  • Продромальная. Длиться десятилетиями. Выражается ринитом, приступами астмы и поллинозом.
  • Развитие синдрома Леффлера, когда перемещаются эозинофилы в ткани.
  • Запущенный системный аллергический васкулит кожи, при котором проявляются все характеристики.

Токсико-аллергический вид

Возникновение токсико-аллергического васкулита является реакцией организма на воздействие токсинов. Там, где кожа соприкасается с аллергеном, возникает ее поражение. Оно может быть и бессимптомным. Имеет значение способ попадания его в организм.

В качестве аллергена может выступать лекарство, пища или химический элемент. То есть возникает заболевание при приеме пищи, дыхании химическим средством, если пациенту ставили капельницу или делали укол.

Этот вид заболевания начинается в острой форме, поэтому сразу возникает тошнота, рвота, боль в животе, мышцах и суставах. Может поражаться нервная система. Кроме этого, на коже появляются высыпания. Они отличаются аллергенами и тем, в каком состоянии находится иммунная система человека. Может появиться зуд, подняться температура. Болезнь протекает до самого тяжелого развития с возникновением синдрома Стивенса-Джонсона или Лайелла.

Аллергический васкулит

Причины возникновения

Иногда даже специалистам трудно определить, почему возникло заболевание. Симптомы каждого вида отличаются, и решить, что повлияло на развитие болезни сложно. Однако выделяют несколько основных причин, среди которых:

Аллергия на вещества, входящие в медпрепараты, назначенные пациенту.

  • перенесенные заболевания, связанные с инфекцией и вирусом;
  • реакция иммунитета на внешние раздражители;
  • осложнения на фоне имеющегося синдрома Шегрена;
  • герпес глаз и рта;
  • цирроз печени, гепатит;
  • сердечная недостаточность;
  • кариес, хронический тонзиллит;
  • кожный туберкулез;
  • ушибы и травмы;
  • длительное переохлаждение;
  • хронический цистит;
  • подагра;
  • взаимодействие с химическими веществами, радиация;
  • использование некачественных контрацептивов.

Наличие большого количества воздействующих составляющих, затрудняет определение истинной причины. После ослабления стенок сосудов, они выпячиваются, истончаются, что приводит к внутреннему кровотечению.

Если выявили аллергический васкулит у ребенка, необходимо срочно приступать к лечению, так как детский организм не может самостоятельно справиться с недугом, разовьется некроз.

Симптомы

В зависимости от того, как протекает болезнь, могут проявляться и симптомы.

  • При геморрагическом васкулите возникают мелкие волдыри, повышается температура, появляются сосудистые звездочки на коже, ноют суставы.
  • При узелковом ухудшается тонус пациента, появляются красные пятна.
  • При гигантоклеточном болит кожа, ухудшается зрение.

У всех разновидностей заболевания возникают такие симптомы:

  • зуд и жжение;
  • сыпь;
  • пузыри на коже;
  • язвы с отмершими клетками вокруг:
  • слабость и повышенная температура.

Как правило, проявляется болезнь на руках и ногах, однако, может быть сыпь и по всему телу.

Симптомы при поражении внутренних органов:

  • место припухлости болит, появляется гематома;
  • тошнота, рвота, боли в животе;
  • у детей до 16 лет могут быть кровянистые элементы в кале;
  • поражается ЦНС;
  • из-за нарушения работы сердца возникает тахикардия, аритмия, инфаркт;
  • снижается аппетит.

Снижение аппетита при васкулите

Диагностика

Так как заболевание имеет несколько разновидностей, определить тип сложно только при осмотре пациента. Если есть подозрение на наличие аллергического васкулита, лечение назначают после проведения ряда диагностических методик:

  • Анализ крови проводится всем пациентам независимо от возраста. Здесь можно выявить, сколько лейкоцитов присутствует, как движутся эритроциты. При исследовании сыворотки крови врач увидит количество иммуноглобулинов.
  • Биопсия кожи считается одной из главных методик при диагностировании аллергического васкулита. Для этого небольшую частичку кожи больного оправляют на исследование. На основании проб выявляют, какие изменения происходят на коже.
  • Иммунологическое обследование необходимо для того, чтобы обнаружить антитела и иммунные клетки, влияющие на развитие заболевания. Для этого понадобится забор крови из вены.
  • Понадобится кардиограмма и рентген внутренних органов, проведение ангиографии артерий.

При общем обследовании можно выявить хронических возбудителей, имеются ли осложнения в печени, суставах и артериях, провоцирует ли болезнь какая-нибудь инфекция. Общую программу подбирает специалист в индивидуальном порядке.

Лечение

В первую очередь специалист определяет стадию развития болезни, насколько активным является аллерген. Важно в этот момент не принимать самостоятельно иммуносупрессоры. Они угнетают иммунитет. При выборе препаратов следует тщательно изучать состав и проявление побочных эффектов. Это поможет уберечься от дальнейших аллергических реакций.

В зависимости от вида и степени развития болезни применяют такие методы и лекарственные препараты:

  • никотиновая кислота;
  • глюкокортикоиды;
  • иммунодепрессанты;
  • переливание донорской плазмы.

Кроме этого, назначают:

  • Супрастин. Таблетки разрешается взрослым. Детям их назначает специалист в зависимости от возраста и веса.
  • Пипольфен. Делать инъекцию нужно один раз в день внутримышечно.
  • Телфаст. Это таблетки, которые необходимо принимать один раз в сутки в течение двух недель.

Все эти лекарственные препараты угнетают аллергическую реакцию, поэтому снимается воспаление в сосудах. Назначить могут и такие средства:

  • Венорутон. Этот препарат при васкулите имеет несколько лечебных свойств: способствует заживлению стенок сосудов, оберегает их от неблагоприятного воздействия. Препарат продается в капсулах с дозировкой 300 миллиграмм. Принимается при заболевании внутрь три раза в день по одной капсуле. Период применения назначает лечащий врач.
  • Дицион. Усиливает защиту стенок сосудов, улучшает обмен веществ в сосудах. Хорошо сочетается с Венорутоном. Принимается при васкулите по две таблетке три раза в день.
  • Аскорутин. Этот препарат состоит из двух веществ: витамина C и рутина. Это средство также укрепляет пораженные стенки сосудов. Выглядит Аскорутин как капсулы с зеленоватым оттенком. Пить его нужно два раза в день по одной таблетке после еды для профилактики васкулита.

  • Продектин. Этот лекарственный препарат обладает свойствами восстановления кровотока в сосудах, предотвращает склеивание тромбоцитов в крови, снижает свертываемость крови, избавляет от зуда при васкулите. Продектин – мазь. Ее нужно наносить на кожу два раза в день, а поверх нее накладывать повязку.
  • Аминокапроновая кислота. Это лекарство является сильным кровоостанавливающим средством. Это порошок, который принимается раз в пять часов в виде раствора в дозировке 100 миллилитров.
  • Эскузан. Этот препарат сделан из растительных компонентов. Он обладает сильным противовоспалительным эффектом и предотвращает закупоривание сосудов. Принимать необходимо три раза в день по одной таблетке.

Для лечения более тяжелых видов васкулита необходимо использовать следующие лекарственные средства:

  • Глококортикоиды – препараты, подавляющие иммунитет;
  • Гемосорбция. Этот препарат очищает кровь от токсинов, способствующих развитию васкулита.
  • Цитостатики. Препараты, снимающие воспаление пораженных сосудов.

Если васкулит не лечить, то последствия могут быть очень плачевными.

Лечение аллергического васкулита народными способами

Для ускорения лечения васкулита рекомендуется использовать народные средства:

  • толстолистный бадан и горькие травы очистят кишечник и кровь;
  • при помощи сосновой канифоли и крапивы можно избавиться от язв на теле;
  • правильное протекание крови обеспечит зеленый чай;
  • ускорит протекание крови помогут пиявки;
  • зверобоем, черной смородиной, шиповником, горцем и крапивой можно восстановить нормальный уровень витамина К.

От загрязнения окружающей среды и химически модифицированных продуктов питания в разы увеличивается вероятность появления васкулитов. Во избежание нового появления болезни нужно ответственно относиться к выбору медицинских препаратов и пищи.

Помочь могут диетологи. Они определяют набор продуктов, который поможет снова не заразиться. Специалисты говорят о том, что увеличить нужно прием фруктов и овощей. Важно знать, что при прямом контакте заболевание не передается.

Если заболевание не лечить, могут появиться тромбы, откроется внутреннее кровотечение. У пациента диагностируют нефротический синдром и гипертензию.

Сдача анализов позволит предотвратить появление болезни

Необходимо отказаться от препаратов, которые подавляют иммунную систему. Это поможет в короткие сроки восстановить защитные силы организма.

Один раз в три месяца необходимо сдавать анализы: кровь и мочу, чтобы подтвердить отсутствие заболевания.

Врачи рекомендуют принимать антигистаминные препараты, сосудистые протекторы, лекарства с большим содержанием витаминов C и P.

После того как пациент излечится от васкулита, ему необходимо соблюдать постельный режим. Для повышения иммунитета нужно принимать контрастный душ, закаливаться, выполнять физические упражнения и больше гулять на свежем воздухе.

Видео: Васкулит — лечение заболевания сосудов

serdechka.ru

признаки, связанные состояния и лечение

Васкулит является группой заболеваний, которые разрушают кровеносные сосуды посредством воспаления, отчего страдают и артерии, и вены. Лимфангит иногда считается разновидностью васкулита. Воспаление вен (также известное, как флебит) и артерий (или артериит) являются сами по себе отдельными явлениями, но часто встречаются при васкулите. В первую очередь это поражение сосудов вызывает миграцию лейкоцитов и происходящий в результате этого ущерб.

Продолжение ниже ⇓

Ревматоидный артрит - лечение

... подтверждаются наблюдениями того, что при дефиците IL-1ra спонтанно развиваются аутоиммунные заболевания , похожие на ревматоидный артрит, а также васкулит. IL1 оказывает влияние на хрящевую деградацию, а также ингибирование восстановления хрящей, и является мощным средством для остеокластов,...

Читать дальше...

всё на эту тему

Содержание

  1. Признаки и симптомы васкулита
  2. Видео о васкулите
  3. Классификация
  4. Диагностика васкулита
  5. Состояния
  6. Лечение васкулита

Признаки и симптомы васкулита

В число возможных симптомов входят:

  • Общие признаки: лихорадка, снижение веса
  • Мышцы и суставы: боль в мышцах или миозит, артрит или артралгия
  • Кожа: явная пурпура, сетчатая мраморная кожа
  • Со стороны нервной системы: множественный мононеврит, головная боль, шум в ушах, инсульт, понижение остроты зрения, острая потеря зрения
  • В дыхательных путях: носовое кровотечение, кашель с кровью, появление инфильтратов в легких
  • Сердце и артерии: гипертония, инфаркт миокарда, гангрена
  • Желудочно-кишечный тракт: боль в животе, стул с кровью, перфорация
  • Почки: гломерулонефрит

Видео о васкулите

Классификация

Васкулит может быть классифицирован по причине, расположению, типу или размеру сосуда.

Основные причины. Например, причиной сифилитического аортита является инфекция (аортит просто относится к воспалению аорты, являющейся артерией). Тем не менее, причины многих форм этого состояния мало изучены. Как правило, присутствует иммунная составляющая, но триггер часто не определен. В этих случаях обнаруженные антитела иногда используются в классификации, как при ANCA-ассоциированном васкулите.

Местоположение пораженных сосудов. Например, по классификации МКБ-10, «васкулит, ограниченный кожей» относится к кожным заболеваниям, а «некротическая васкулопатия» (системное поражение сосудов) к состояниям опорно-двигательной системы и соединительной ткани. Артериит/флебит в свою очередь классифицируются, как сосудистые состояния.

Тип или размер поражаемых кровеносных сосудов. Помимо описанного выше различия между артериитом и флебитом, васкулит часто классифицируют по размеру пораженного сосуда. Тем не менее, могут быть некоторые различия в размерах пораженных сосудов.

На основе размера пораженных сосудов болезнь можно классифицировать по повреждению:

  • крупных сосудов: ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу, височный артериит
  • средних сосудов: болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки, узелковый полиартрит
  • мелких сосудов: синдром Бехчета, гранулематозный аллергический ангиит, кожный васкулит, геморрагический васкулит, микроскопический полиангиит, васкулит игрока в гольф, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемия.

Диагностика васкулита

У больных с васкулитом в активной фазе проводятся лабораторные анализы крови или жидкостей организма. Результаты анализов, как правило, показывают признаки воспалительного процесса в организме, например, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня C-реактивного белка (CRP), увеличение численности белых кровяных телец, анемия и эозинофилов. Среди других возможных заключений – повышенные уровни ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), а также гематурия.

В функциональных тестах других органов также могут обнаружиться отклонения от нормы. Конкретные повреждения зависят от степени вовлеченности различных органов. Сканирование головного мозга Brainspect может показать уменьшение притока крови к мозгу и его повреждения.

Определенный диагноз устанавливается после биопсии участвующего органа или ткани, такого как кожа, придаточные пазухи носа, легкие, нервы, мозг и почки. Биопсия освещает характер воспалительного процесса в кровеносных сосудах.

Альтернативой биопсии может быть ангиограмма (рентгеновский анализ сосудов). С ее помощью можно продемонстрировать типичные модели воспаления в пораженных кровеносных сосудах.

Острое начало симптомов, подобных васкулиту, у маленьких детей и младенцев может оказаться опасной для жизни молниеносной пурпурой, как правило, связанной с тяжелой инфекцией.

Лабораторное исследование синдромов

Болезнь

Серологический тест

Антиген

Связанные лабораторные характеристики

Системная красная волчанка

ANA в том числе антитела к двухцепочечной ДНК и ENA (в том числе SM, Ro (SSA), RNP и La (SSB))

Ядерные антигены

Лейкопения, тромбоцитопения, тест Кумбса, активация комплемента: низкие концентрации в сыворотке крови С3 и С4, положительная иммунофлюоресценция с использованием Crithidia luciliae в качестве субстрата, антифосфолипидные антитела (т.е. антикардиолипиновые, волчаночный антикоагулянт, ложно-положительный VDRL)

Болезнь Гудпасчура

Антитело антигломерулярной базальной мембраны

Эпитоп на неколлагеновом домене коллагена типа IV

Поражение малых сосудов

Микроскопический полиангиит

Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела

Миелопероксидаза

Повышенный CRP

Гранулематоз Вегенера

Цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела

Протеиназа 3 (PR3)

Повышенный CRP

Гранулематозный аллергический ангиит

Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела в некоторых случаях

Миелопероксидаза

Повышенный CRP и эозинофилия

Геморрагическая пурпура Геноха

Нет

Криоглобулинемия

Криоглобулины, ревматоидный фактор, компоненты комплемента, гепатит С

Поражение средних сосудов

Классический узелковый полиартрит

Нет

Повышенные CRP и эозинофилия

*В этой таблице: ANA = антинуклеарные антитела, CRP = C-реактивный белок, dsDNA = двухцепочечная ДНК, ENA = извлекаемый ядерный антиген, RNP = рибонуклеопротеиды; VDRL = Лаборатория изучения венерологических болезней

Состояния

Васкулит является главной характеристикой некоторых заболеваний. Основные виды приведены в следующей таблице:

Сравнение основных типов васкулита

Название болезни

Пораженные органы

Гистопатология

Васкулит мелких сосудов кожи

Кожа, почки

Нейтрофилы, фибриноидный некроз

Гранулематоз Вегенера

Нос, почки, легкие

Нейтрофилы, гигантские клетки

Гранулематозный аллергический ангиит

Легкие, сердце, почки, кожа

Гистиоциты, эозинофилы

Болезнь Бехчета

Обычно пазухи, головной мозг, глаза и кожа; может повлиять на другие органы, такие как легкие, почки, суставы

Болезнь Кавасаки

Кожа, рот, сердце, глаза

Лимфоциты, эндотелиальный некроз

Болезнь Бюргера

Артерии и вены ног (гангрена)

Нейтрофилы, гранулемы

«Ограниченный» васкулит Вегенера

Обычно пазухи, мозг и кожа; может повлиять на другие органы, такие как легкие, почки, суставы

Артериит Такаясу, гигантский артериит и узелковый полиартрит связаны в основном с артериями и, таким образом, иногда классифицируется именно, как артериит.

Кроме того, есть много состояний, которые сопровождаются васкулитом, или он присутствует, как атипичный симптом, в том числе:

  • Ревматические заболевания, среди которых ревматоидный артрит, дерматомиозит и системная красная волчанка
  • Инфекции, такие как гепатит С
  • Онкозаболевания, такие как лимфомы
  • Воздействие химических средств и препаратов, таких как кокаин, амфетамины и вакцины против сибирской язвы, имеющие в составе защитный антиген в качестве основного ингредиента.

Некоторые из видов васкулита связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Это

  • Гранулематоз Вегенера
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (гранулематозный аллергический ангиит).
  • Микроскопический полиангиит
Лечение васкулита

Как правило, лечение направлено на прекращение воспаления и подавление реакции иммунной системы. Чаще всего используются кортикостероиды, такие как преднизон. Кроме того, применяются другие лекарственные средства для иммунного подавления, такие как циклофосфамид и другие. При инфекции могут быть назначены противомикробные агенты, включая цефалексин. Пораженным органам (например, сердцу или легким) может потребоваться специальное лечение, способствующее улучшению функционирования на протяжении активной фазы заболевания.

© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.

www.nazdor.ru


Смотрите также